Hemangiomas Infantiles

Los hemangiomas en el recién nacido son tumores benignos del endotelio vascular. Son los tumores vasculares más frecuentes de la infancia y a pesar de su naturaleza benigna porque la gran mayoría de las veces se autolimitan, en ocasiones pueden causar complicaciones como ulceración, sangrado o desfiguración estética.

Por suerte, muy raras veces también pueden afectar la función de órganos vitales o su desarrollo, entre otras, el sistema cerebrovascular, o la columna vertebral. Los bebés con hemangiomas cutáneos, en situación de tener hemangiomas múltiples o un hemangioma segmentario solitario, ocasionalmente tienen hemangiomas adicionales del hígado, cerebro, tracto respiratorio o tracto gastrointestinal. En raras ocasiones, los hemangiomas viscerales pueden ser sintomáticos y asociarse con complicaciones potencialmente mortales.

Estos tumores se caracterizan por tener una fase de crecimiento y luego una fase de involución.

El enfoque del tratamiento debe ser individualizado, basado en el tamaño de la lesión(es), morfología, ubicación, presencia o posibilidad de complicaciones, potencial de cicatrización o desfiguración, la edad del paciente y la tasa de crecimiento o involución en el momento de la evaluación. El riesgo potencial del tratamiento se debe comparar frente a los beneficios potenciales.
Se justifica la consulta o derivación a un dermatólogo pediátrico, un equipo de anomalías vasculares u otro especialista con experiencia en niños con hemangiomas con riesgo real o potencial de complicaciones o cuando se esté considerando la terapia. Estos bebés deben ser derivados lo antes posible durante la fase temprana de proliferación del hemangioma, idealmente al mes de edad.

Hemangiomas de bajo riesgo
– Hemangiomas pequeños (<2 cm) ubicados en zonas no cosméticamente sensibles.
– Hemangiomas pequeños (<2 cm [o <1 cm en bebés ≤3 meses de edad]), delgados, ubicados en la cara periférica en áreas de menor preocupación cosmética.

Hemangiomas de alto riesgo (por tener riesgo de cicatrización y desfiguración)
– Hemangiomas <2 cm (o <1 cm en lactantes ≤3 meses de edad) de la parte central de la cara.
– Hemangiomas ≥2 cm en cualquier localización facial.
– Hemangiomas ≥2 cm en el cuero cabelludo.
– Hemangiomas con riesgo de deterioro funcional.
– Hemangiomas ≥1 cm en la zona periorbitaria.
– Hemangiomas que afectan los labios y/o la cavidad oral.
– Hemangiomas ≥2 cm del tronco o extremidades con o sin borde afilado en forma de acantilado.
– Hemangiomas ulcerados.
– Hemangiomas en la zona de la barba (pueden comprometer la función de las vías respiratorias).
– ≥5 hemangiomas cutáneos (pueden estar asociados con hemangiomas hepáticos)
– Hemangiomas segmentarios de la zona de la cara, el cuero cabelludo y el cuello con riesgo de síndrome PHACE ( anomalías de la fosa posterior, hemangioma , anomalías arteriales, anomalías cardíacas y anomalías oculares).
– Hemangiomas segmentarios de la zona lumbosacra, perineal o perianal con riesgo de síndrome LUMBAR ( hemangioma de la parte inferior del cuerpo y otros defectos cutáneos; anomalías urogenitales, ulceración ; malformaciones de la médula espinal; deformidades óseas; malformaciones anorrectales , anomalías arteriales y anomalías renales).

La herramienta Infantile Hemangioma Referral Score (IHReS) ayuda a diferenciar los hemangiomas inocentes de los problemáticos que requerirán derivación.

El tratamiento es muy variable de acuerdo a las características individuales de cada niño y su lesión. Los de bajo riesgo se observan. Los hemangiomas individuales y delgados (<2 mm de espesor) pueden tratarse con betabloqueantes tópicos; que también pueden ser usados para el tratamiento de las ulceraciones, y para prevenir el rebote de crecimiento cuando se reduce la dosis de un tratamiento con betabloqueantes orales. Se ha probado que son muy eficaces y seguros.

El propranolol oral es el tratamiento de referencia para los hemangiomas infantiles con riesgo de afectar la función o causar desfiguración permanente. Diversos estudios han abordado la preocupación por los posibles efectos adversos a largo plazo. El estudio más amplio, que utilizó datos de una base de datos de historias clínicas electrónicas de múltiples instituciones sanitarias, no halló diferencias estadísticamente significativas en el riesgo de deterioro del crecimiento, trastornos del sueño, dificultades de aprendizaje y diabetes mellitus, en una cohorte de más de 1000 niños de 10 a 17 años que habían recibido propranolol para HI durante el primer año de vida y una cohorte de niños de la misma edad, sexo y etnia que nunca habían recibido propranolol. Estos hallazgos respaldan la seguridad del propranolol como tratamiento para los hemangiomas en lactantes sin contraindicaciones para su uso.

Otras opciones terapéuticas para casos más complicados, y de resorte del especialista son los corticoides orales, sirolimus, terapia con láser pulsado, cirugía escisional y embolización.

Esta nota se ha resumido de diferentes capítulos del Up to date.

Dr Diego Terceiro
Medicina Familiar y Comunitaria del Hospital Italiano de Bs As

Bibliografía
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– Novoa M, Baselga E, Beltran S, et al. Interventions for infantile haemangiomas of the skin. Cochrane Database Syst Rev 2018; 4:CD006545.
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